تبلیغات
جامعه علوم آزمایشگاهی استان ایلام - هماتولوژی5

لوسمی‌های لنفوسیتیك (Lymphocytic Leckemia)

لوسمی های لنفوسیتیک به دو گروه عمده لوسمی های لنفوبلاستیک حاد و لوسمی های لنفوسیتی تمایز یافته تقسیم بندی می گردند. در گروه اول پرولیفراسیون سلولی در مراحل اولیه تمایز، قبل از تبدیل به لنفوسیتهای T و یا  B قرار داشته، ودر گروه دوم بجز در موارد استثناء، سلولهای تمایز یافته T و یاB  در حالتهای فعال و یا غیر فعال شرکت دارند.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد و یا ALL به طور معمول از بیماری های کودکان به شمار می‌آید، که در حوالی چهار سالگی شیوع بیشتری داشته، و مهمترین علت مرگ ومیر های ناشی از سرطان را در سنین زیر 15 سال تشکیل می دهد. در حالیکه لوسمی های لنفوسیتی تمایز یافته از بیماری های بالغین بوده، و به ندرت قبل از میانسالگی عارض می گردند.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد

Acute lymphoblastic leukernia

لوسمی لنفوبلاستیک حاد به طور معمول در سنین 10-2 سالگی شیوع داشته و قله کوچکتری نیز در بالغین بزرگسال نشان می دهد. بیماری با علائم بیقراری، بی اشتهایی، تب و عوارض ناشی از نارسایی مغز استخوان (رنگ پریدگی، خونمردگی جلدی، درد استخوان و غیره) ظاهر گشته، و در اغلب موارد با بزرگی کبد و طحال و گره های لنفاوی همراه است.

سلولهای لوسمیک در 85% موارد از سلولهای پیشتاز و یا متعهد B و در 20-10% از موارد از سلولهای T تشکیل می یابند، سلولهای مزبور از نظر تکثیری نسبت به سلولهای خونساز طبیعی برتری داشته و با جایگزینی سلولهای مغز استخوان موجبات بروز سیتوپنی و عوارض ناشی از آنرا فراهم می سازند.

علائم هماتولوژیک

کم خونی نرموکرومیک نرموسیتر در مرحله استقرار بیماری بروز می کند، و اغلب با تعداد قابل توجهی از گویچه های قرمز هسته دار همراه است. ترومبوسیتوپنی متوسط تا شدید از یافته های اصلی بیماری است، که با علائم پتشی و یا پورپورا در شروع بیماری ثظاهر می کند. گویچه های سفید بعضا" در حد طبیعی است، و یا کاهش داشته، و لنفوبلاست ها به ندرت یافت می شوند؛ که در این صورت با کم خونی آپلاستیک قابل اشتباه خواهند بود. در سایر موارد لکوسیتوز شدید بعضا" فراتر از L/109 100مشاهده می شود؛ و سلولهای نابالغ لنفوئیدی و لنفوبلاست ها اکثریت سلولها را تشکیل می دهند.

آزمایشات سیتو شیمیایی

تشخیص قطعی لوسمی های لنفوبلاستیک حاد از نظر سیربالینی و درمان، و تعیین پیش آهی حائز اهمیت بوده، و در موارد خاص با استفاده از روشهای سیتوشیمیایی صورت می گیرد. فروکش کلمل و حتی بهبود (cure) متعاقب شیمی درمانی در 24% از افراد مبتلای زیر 30 سال گزارش شده است، که در مقایسه با سرطانهای دیگر قابل توجه بوده، واز درمان پذیری عارضه فوق حکایت دارد.

در 40% از موادALL ، تعداد کل گویچه های سفید از L/109 5 کمتر، و در 10% از مواد از L/109 100فراتر است. رنگ آمیزی های اختصاصی که در تشخیص بیماری کاربرد دارند   عبارتند از:

1ـ پراکسیداز، و سودان بلاک B، که وجه افتراق آنرا لوسمی های میلوئیدی حاد تشکیل می دهند.

واکنشهای مزبور در تشخیص برخی از انواع ALL (زیر گروه 2L) که با دانه های آژورفیلی سیتو پلاسمی همراه است حائز اهمیت خواهد بود.

2ـ الفا- نفتیل کلرواستات استراز و یا استراز اختصاصی که در لوسمی های لنفوبلاستیک حاد منفی است.

3ـ رنگ آمیزی PAS، که اغلب با دانه های خشن سیتو پلاسمی PAS مثبت در لوسمی های لنفو بلاستیک حاد همراه است.

4ـ واکنش مثبت اسید فسفاتاز به طور موضعی در 20% از موارد ALL مشاهده می گردد، که بر منشاء T سلولهای لوسمیک (T cell ALL) دلالت دارد.

شاخص های ایمونولوژیک

آنزیم TdT (trensferase Terminal deoxyribonucleotd) کم وبیش در تمامی موارد لوسمی های حاد لنفوبلاستیک مشاهده می گردد. که در افتراق سلولهای لوسمیک از بلاستهای مغز استخوان بخصوص در موارد فروکش و یا عود بیماری حائز اهمیت می باشد.

اکثریت لوسمی های لنفوبلاستیک در کودکان (85% از موارد) از پیش سازهای متعهد لنفوسیتهای B (با فنوتیپ pre-B و یا early pre-B) تشکیل می یابند. که از نظر علائم بالینی و یافته های آزمایشگاهی در گروه 1L قرار داشته و از پیش آگهی نسبتا" خوبی برخوردارند. نوع مشترک (common ALL)ALL با فنوتیپ pre-Bearly با پادگن های 10CD (آنتی ژن مشترک) و 19، و

سندروم هیپرائوزیتوفیلیك در مغز استخوان و خون محیطی (چپ)

24، و HLA-Dr مشخص شده، و فاقد زنجیره  سیتو پلاسمی می بتشند. در حالیکه فنوتیپ pre-B با وجود زنجیره مزبور در سیتو پلاسم مشخص می گردند. ایمونوگلبولینهای سطحی در هردو نوع منفی است.

در حدود 1% از موارد ALL (زیر گروه 3L)، سلولهای لوسمیک شاخص های ایمونولوژیک لنفوسیتهای B را نشان می دهند (زنجیره های سبک ایمونوگلبولین در سطح سلول) گروه اخیر به طور مستقل و یا در ارتباط با مراحل پیشرفته لنفوم بورکیت غیر افریقایی مشاهده شده، واز پیش آگهی بد برخوردار است.

در گروه سوم لوسمی های لنفوبلاستیک با مشخصات کلی لنفوسیت های T(T cell-ALL) قرار داشته، و 20-10% کل لوسمی های لنفوبلاستیک را تشکیل می دهند، گروه مزبور در نوجوانان مذکر شیوع بیشتری داشته، و با لکوسیتوز بارز و در اکثر موارد توده مدیاستین همراهند (مترادف لنفوم های لنفوبلاستیک T). پیش آگهی بیماری در مقایسه به انواع رایج ALL وخیم بوده، و در رنگ آمیزی اسید فسفاتاز با واکنش های موضعی سیتوپلاسمی مشخص می گردند.

پادگن اختصاصی میلوئیدی سلولهای لوسمیک در حدود 15% از موارد ALL کودکان، و 25% بالغین مشاهده می گردد، که در مقایسه، سایر انواع ALLدر پیش آگهی نامطلوبی برخوردارند.

طبقه بندی FAB   

در طبقه بندی لوسمی های لنفوبلاستیک که در سال 1976 توسط محققین گروه فرانسوی، آمریکایی و انگلیسی (FAB) پیشنهاد گردید، لوسمی های فوق را بر اساس مرفولوژی سلولهای غالب در رنگ آمیزی رومانوسکی به سه گروه عمده 1L، 2L، 3L تقسیم بندی می کنند، که هر چند ارزش بالینی آن از نظر پیش بینی طول عمر در بالغین مشخص نشده که از نظر سیربالینی و پیش آگهی و پاسخ به روشهای درمانی در کودکان حائز اهمیت بوده، از هماهنگی خاصی برخوردار است.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد 1L-FAB

بخش عمده ای از لوسمی های لنفوبلاستیک کودکان در این گروه قرار می گیرندف که از سلولهای بلاست یکدست کم و بیش کوچک با الگوی کروماتینی ظریف و یکنواخت و یک تا دو هستک نتمحسوس تشکیل می یابند.

طبقه‌بندی FAB در لوسمی لنفوبلاست حاد

لوسمی لنفوبلاستیك حاد FAB-L1

هسته سلول عمدتا" گرد و منظم بدون شیار و یا فرورفتگی خاص بوده و از حاشیه باریکی از سیتوپلاسم آبی هموژن فاقد گرانول احاطه شده است (NC ratio بالا).

گروه 1L لوسمی های لنفوبلاستیک حاد در کودکان شیوع بیشتری دارند (در حدود 71%)، که پاسخ مساعدتری را نسبت به درمان نشان داده، و با رمیسیون طولانی (به طور معمول فراتر از یکسال) همراهند.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد 2L-FAB

اکثریت لوسمی های لنفوبلاستیک بالغین در این گروه قرار گرفته و شیوع آن در کودکان کمتر است (27%) سیر بالینی و پیش آگهی این گروه از زیر گروه 1L متمایز بوده، و با پروگنوز نامطلوب، و پاسخ نامساعد نسبت درمان، و موارد کمتر رمیسیون مشخص می گردند.

سلولهای بلاست در این گروه در مقایسه با 1L بزرگتر، و نسبت هسته به سیتوپلاسم کمتر از آنست. سلولهای لوسمیک از نظر شکل و اندازه و طرح کروماتینی و نیز شدت بازوفیلی و رنگ پذیری سیتوپلاسمی متنوع بوده، و هستک های واضح درشت و متعددی را نشان می دهند. خصوصیات مرفولوژیک زیر گروه لوسمی های لتفوبلاستیک در جدول زیر منعکس شده اند. در جمع بندی امتیازات که با استفاده بخش زیرین جدول صورت می گیرد، گروه 1L از امتیاز مثبت (2-0) و گروه 2L از امتیاز منفی (4-1) برخوردارند.

لوسمی لنفوبلاستیك حاد L2 (راست) L3 (چپ)

لوسمی لنفوبلاستیک 3L-FAB

این گروه از نظر خصوصیات مرفولوژی و ایمونولوژیک از سلولهای تحول یافته لنفوسیتهای B تشکیل شده، و معادل بورکیت غیر آفریقایی (Burkitt) و یا مرحله پیشرفته ای از آنند. زیر گروه 3L حدود 2% از لنفومای لنفوبلاستیک کودکان را تشکیل داده، و از نظر سیر بالینی و پاسخ به درمان از گروههای دیگر وخیم ترند.

سلولهای سرطانی در این گروه از سلولهای یکدست بزرگ با هسته های گرد تا بیضی و کرماتین ظریف یکنواخت و هستک واضح مرکزی تشکیل می یابند،که از سیتوپلاسم به شدت بازوفیلیک حاوی واکوئولهای مزبور در رنگ آمیزی oil red o  که در گسترش خون و مغز استخوان صورت می گیرد، واکنش مثبت نشان می دهد.




طبقه بندی: هماتولوژی ،

تاریخ : شنبه 4 آذر 1391 | 06:19 ب.ظ | نویسنده : نورالدین ولی زاده | نظرات
فال حافظ
آرشیو مطالب

ابزار و قالب وبلاگ :: تم ویوز

كد موسیقی برای وبلاگ